Piel y tubo digestivo: dermatitis herpetiforme y enfermedad celíaca / Small bowel and skin: celiac disease and dermatitis herpetiformis

La dermatitis herpetiforme, también denominada Enfermedad de Dühring-Brocq, es una dermatosis autoinmune crónica que evoluciona por brotes, caracterizada por la presencia de ampollas pequeñas que tienden a agruparse, en codos, rodillas y glúteos, con disposición simétrica, intensamente pruriginosas. Es considerada una manifestación cutánea de la enfermedad celíaca. Afecta a adultos jóvenes (20 a 50 años). El estudio histopatológico evidencia ampollas subepidérmicas. La inmunofluorescencia directa es característica: depósitos granulares de IgA en las puntas de las papilas dérmicas. Aún ante falta de sintomatología digestiva debe investigarse enfermedad celíaca en todos los pacientes. La dieta libre de gluten es la clave del tratamiento. En aquellos pacientes con intenso prurito o con una dermatosis muy extensa se puede utilizar dapsona vía oral, que alivia rápidamente las manifestaciones cutáneas, pero no modifica el curso de la enfermedad digestiva. Se presenta un paciente en quien a partir de las lesiones cutáneas se realizó diagnóstico de dermatitis herpetiforme primero y de enfermedad celíaca luego

Dermatitis herpetiformis, also known as Dühring-Brocq disease, is a chronic autoimmune dermatosis that evolves in outbreaks. It is characterized by the presence of small blisters that tend to cluster on the elbows, knees, and buttocks, with a symmetrical distribution and intense itching. It is considered a cutaneous manifestation of celiac disease. It affects young adults (20 to 50 years old). Histopathological examination reveals subepidermal blisters. Direct immunofluorescence is characteristic, showing granular deposits of IgA at the tips of the dermal papillae. Even in the absence of digestive symptoms, celiac disease should be investigated in all patients. A gluten-free diet is the key to treatment. In patients with intense itching or extensive dermatosis, oral dapsone can be used to quickly relieve cutaneous manifestations, but it does not alter the course of the digestive disease. We present a patient in whom the diagnosis of dermatitis herpetiformis was made initially, followed by a diagnosis of celiac disease based on the skin lesions

Manifestaciones bucales de la enfermedad celíaca y alergia al trigo: Reporte de tres casos y revisión literatura / Oral Manifestations of Celiac Disease and Wheat Allergy: Report of Three Cases and Review of Literature

Resumen: La Enfermedad Celíaca (EC) es una enfermedad sistémica inmunomediada, provocada por el gluten y prolaminas relacionadas, en individuos genéticamente susceptibles. Se caracteriza por manifestaciones clínicas dependientes del gluten, anticuerpos específicos de EC, haplotipos HLA DQ2 o DQ8 y enteropatía. La mayoría de los pacientes son asintomáticos o con manifestaciones leves. Afecta principalmente el sistema gastrointestinal causando síntomas y signos como diarrea, dolor abdominal recurrente y distensión abdominal; además manifestaciones extradigestivas. Los pacientes con EC pueden tener manifestaciones bucales que incluyen estomatitis aftosa recurrente (EAR), hipoplasia del esmalte, glositis atrófica, entre otras. El diagnóstico de EC se basa en la historia clínica, serología, endoscopía e histología. Existen otras entidades que deben diferenciarse de la EC, como la sensibilidad al gluten no celíaca y la alergia al trigo. El objetivo de este trabajo es presentar tres pacientes con antecedentes de EAR y otras manifestaciones clínicas asociadas al diagnóstico precoz de EC y alergia alimentaria.

Abastract: Celiac Disease (CD) is an immune-mediated systemic disease, caused by gluten and related prolamins, in genetically susceptible individuals. It is characterized by gluten-dependent clinical manifestations, CD-specific antibodies, HLA DQ2 or DQ8 haplotypes, and enteropathy. Most patients are asymptomatic or with mild manifestations. It mainly affects the gastrointestinal system causing symptoms and signs such as diarrhea, recurrent abdominal pain and abdominal distension; also extradigestive manifestations. Patients with CD may have oral manifestations that include recurrent aphthous stomatitis (RAS), enamel hypoplasia, atrophic glossitis, among others. The diagnosis of CD is based on clinical history, serology, endoscopy and histology. There are other entities that should be differentiated from CD, such as non-celiac gluten sensitivity and wheat allergy. The aim of this study is to present three patients with a history of RAS and other clinical manifestations associated with the early diagnosis of CD and food allergy.

Health control for celiac patients: an analysis according to the Pender Health Promotion model / Control de la salud en celíacos: un análisis según el modelo de Promoción de la Salud de Pender / Controle de saúde de celíacos: análise segundo o modelo de Promoção da Saúde de Pender

ABSTRACT Objectives: to describe the health control habits that influence the daily life of celiac patients and to analyze the practice of actions related to health control and its determinants, from the perspective of the first component of the Pender Health Promotion Model. Method: a cross-sectional study conducted through interviews with instrument with 83 individuals from Ceará and diagnosed with celiac disease. Data was analyzed using the characteristics and individual experiences component of Pender's theoretical model. Results: of the celiac patients, 96.4% did not follow the gluten-free diet; 80.7% had inappropriate behaviors to reduce risk factors; 72.3% made ineffective choices in daily life to achieve health goals and; and 25.3% could not keep the gluten free diet in their daily life. Conclusion: according to the theoretical model, celiac patients did not adhere to the proper diet and presented factors inherent to daily life and social issues, characterized as barriers to an effective health control.

RESUMEN Objetivos: describir los hábitos de control de la salud que influyen sobre la vida diaria de los celíacos y analizar la práctica de acciones relacionados con el control de la salud y sus factores determinantes, bajo la óptica del primer componente del Modelo de Promoción de la Salud de Pender. Método: estudio transversal realizado a través de entrevistas con instrumento con 83 individuos del estado de Ceará diagnosticados con la enfermedad celíaca. Los datos se analizaron mediante el componente de características y experiencias individuales del modelo teórico de Pender. Resultados: de los celíacos, el 96,4% no seguía la dienta sin gluten; el 80,7% presentaba comportamiento inadecuados para reducir factores de riesgo; el 72,3% realizaba elecciones ineficaces en la vida diaria para alcanzar las metas de salud y el 25,3% no lograba mantener la dieta sin gluten en su vida diaria. Conclusión: de acuerdo con el modelo teórico, los celíacos no respetaban la dieta adecuada y presentaron factores inherentes a la vida diaria y a las cuestiones sociales, caracterizados como obstáculos para un control eficaz de la salud.

RESUMO Objetivos: descrever os hábitos de controle de saúde que influenciam no cotidiano dos celíacos e analisar a prática de ações relacionadas ao controle da saúde e seus determinantes, sob o prisma do primeiro componente do Modelo de Promoção da Saúde de Pender. Método: estudo transversal, realizado com 83 indivíduos com diagnóstico de doença celíaca, do Estado do Ceará, através de entrevistas com instrumento. Os dados foram analisados mediante o componente características e experiências individuais do modelo teórico de Pender. Resultados: dos celíacos, 96,4% não seguiam a dieta isenta de glúten; 80,7% possuíam comportamentos inadequados para reduzir fatores de risco; 72,3% faziam escolhas na vida diária ineficazes para atingir as metas de saúde; e 25,3% não conseguiam manter a dieta isenta de glúten na sua vida diária. Conclusão: de acordo com o modelo teórico, os celíacos não aderiam à dieta adequada e apresentaram fatores inerentes ao cotidiano e às questões sociais, caracterizados como barreiras para o controle eficaz da saúde.

Aspectos reprodutivos de mulheres celíacas no Brasil / Reproductive aspects in brazilian celiac women

ABSTRACT BACKGROUND: Celiac disease (CD) is a chronic enteropathy in response to ingestion of gluten. CD was associated with gynecological disorders. OBJECTIVE: In this retrospective study, we aimed to investigate the age of menarche, age of menopause, number of pregnancies and abortions in Brazilian celiac patients. METHODS: We studied 214 women diagnosed with CD and as control group 286 women were investigated. RESULTS: Regarding the mean age of menarche, a significant difference was found (12.6±1.40 in CD and 12.8±1.22 years in healthy group; P=0.04). Regarding abortions, in CD women 38/214 (17.8%) and 28/286 (9.8%) in the control group reported abortion (P=0.0092, OR:1.98; CI95%=1.1- 3.3). There was no significant difference in the mean age of menopause nor number of pregnancies per woman. CONCLUSION: In this study, we found that celiac women had a higher mean age of menarche and higher risk of spontaneous abortions.

RESUMO CONTEXTO: A doença celíaca é uma enteropatia crônica em resposta à ingestão de glúten e já foi associada a distúrbios ginecológicos. OBJETIVO: Neste estudo retrospectivo, visamos investigar a idade da menarca, idade da menopausa, número de gestações e abortos em pacientes celíacas brasileiras. MÉTODOS: Foram estudadas 214 mulheres com diagnóstico de doença celíaca e no grupo controle, 286 mulheres foram investigadas. RESULTADOS: Em relação à média de idade da menarca foi encontrada diferença significativa (12,6±1,40 na doença celíaca e 12,8±1,22 anos no grupo controle; P=0,04). Em relação aos abortos, nas mulheres com doença celíaca 38/214 (17,8%) relataram ter tido pelo menos um abortamento espontâneo, enquanto que 28/286 (9,8%) no grupo controle relataram aborto (P=0,0092, OR: 1,98; IC95% = 1,1-3,3). Não houve diferença significativa na idade média da menopausa nem no número de gestações por mulher. CONCLUSÃO: Neste estudo, constatamos que as mulheres celíacas apresentaram maior idade média de menarca e maior risco de abortos espontâneos.

Sobrepeso y obesidad en la enfermedad celiaca activa: posibles mecanismos fisiopatológicos / Overweight and obesity in active celiac disease: possible pathophysiological mechanisms

RESUMEN La enfermedad celiaca (EC) es una enteropatía crónica del intestino delgado, mediado por una respuesta inmune, gatillada por la exposición al gluten en individuos genéticamente susceptibles. La presentación clínica de la EC es variada y conduce a mala absorción. El estado nutricional en el momento del diagnóstico de la EC depende del tiempo en que la enfermedad ha estado activa, la extensión de la inflamación intestinal, grado de mala absorción e ingesta alimentaria. Sin embargo, en los últimos años se ha observado un cambio epidemiológico del estado nutricional en los pacientes celiacos al momento del diagnóstico. La presente revisión tuvo por objetivo realizar un análisis descriptivo de la presencia de obesidad en pacientes celiacos y de los posibles mecanismos fisiopatológicos que la explicarían.

ABSTRACT Celiac disease (CD) is a chronic enteropathy of the small intestinal, mediated by an immune response triggered by exposure to dietary gluten in genetically predisposed individuals. The clinical presentation of CD is varied and leads to malabsorption. Nutritional status at the time of diagnosis of CD depends on the time in which the disease has been active, the extent of intestinal inflammation, degree of malabsorption, and dietary intake. However, in recent years an epidemiological change of nutritional status has been observed in celiac patients at the time of diagnosis. The objective of this review was to perform a descriptive analysis of the presence of obesity in celiac patients and the possible physiopathological mechanisms that would explain it.

Doença celíaca: revisão bibliográfica e relato de caso / Celiac disease: literature review and case report

RESUMO A doença celíaca (DC) é uma forma crônica de enteropatia de mecanismo imunológico que afeta o intestino delgado de crianças e adultos geneticamente predispostos, precipitada pela ingestão de alimentos contendo glúten. Também é conhecida como espru celíaco, enteropatia sensível ao glúten ou espru não tropical. A doença pode se manifestar na forma Clássica, Não Classica e assintomática. Para o diagnostico é imprescindível a realização de endoscopia digestiva alta com biópsia de intestino delgado, considerado o padrão-ouro. Os marcadores sorológicos são úteis para identificar os indivíduos que deverão ser submetidos à biópsia de intestino delgado e também são úteis para acompanhamento do paciente celíaco. Os principais testes sorológicos para a detecção da intolerância ao glúten são o anticorpo antigliadina, o anticorpo antiendomísio e o anticorpo antitransglutaminase (TTG). O tratamento da DC consiste na introdução de dieta isenta de glúten de forma permanente, devendo-se, portanto, excluir da dieta os seguintes cereais e seus derivados: trigo, centeio, cevada, malte, aveia. Neste trabalho relatamos o caso de um paciente com diagnóstico tardio de DC, que iniciou o quadro com enteropatia perdedora de proteína, com quadro infeccioso vigente, PCR aumentado, leucocitose, plaquetose e hipoalbuminemia. Realizada EDA com biópsia que juntamente com anti endomisio IgA positivo resultaram no diagnóstico de DC. Paciente manteve-se com leucocitose e plaquetose. O objetivo deste relato é apresentar uma paciente com diagnóstico de DC e revisar aspectos clínicos e terapêuticos atuais da doença. Palavras-chave: Doença Celíaca; Enteropatia Perdedora de Proteína ; Plaquetose; Leucocitose.

Prevalencia de anticuerpos anti-Saccharomyces cerevisiae en pacientes celíacos / Prevalence of anti-Saccharomyces cerevisiae antibodies in celiac patients / Prevalência de anticorpos anti-Saccharomyces cerevisiae em pacientes celíacos

La enfermedad celíaca (EC) es una condición inflamatoria crónica del intestino delgado causada por intolerancia al gluten. El tratamiento consiste en la dieta libre de gluten (DLG). Los anticuerpos anti Saccharomyces cerevisiae (ASCA) están dirigidos contra la pared celular de la levadura, se asocian a enfermedades autoinmunes, y se propone la permeabilidad intestinal alterada como causa de activación de la inmunidad humoral. El objetivo del trabajo fue determinar la prevalencia de ASCA IgG e IgA en pacientes celíacos bajo tratamiento y evaluar la asociación de ASCA con el grado de adherencia a la DLG. Se analizaron 59 sueros de pacientes adultos celíacos con alta o baja adherencia a la DLG, y se determinó ASCA IgG e IgA. Se halló una prevalencia de ASCA IgG y/o IgA del 44%. Se encontró asociación entre ASCA-IgG y adherencia a DLG (OR 4,04 IC 95%: 1,32-12,38). La prevalencia de ASCA en la población celíaca estudiada es similar a la reportada en la bibliografía. La menor prevalencia de ASCA IgG en pacientes con una estricta DLG respecto de aquellos con baja adherencia, indicaría que su presencia depende del nivel de ingesta de gluten, sugiriéndolos como herramienta complementaria en el seguimiento del paciente celíaco.

Celiac disease (CD) is a chronic inflammatory condition of the small intestine caused by gluten intolerance. The treatment consists of gluten free diet (GFD). Anti Saccharomyces cerevisiae antibodies (ASCA) are directed against the cell wall of yeast, associated with autoimmune diseases, and an altered intestinal permeability is proposed as a cause of activation of humoral immunity. The objective of this work was to determine the prevalence of IgG and IgA ASCA in celiac patients under treatment and to evaluate the association of ASCA with the degree of adherence to GFD. Fifty-nine serum samples from adult celiac patients with high or low adherence to GFD were analyzed, determining IgG and IgA ASCA. A 44% prevalence of IgG and/or IgA ASCA was found. An association was discovered between IgG ASCA and GFD adherence (OR 4.04, 95% CI: 1.32-12.38). The prevalence of ASCA in the studied celiac population is similar to that reported in the literature. The lower prevalence of IgG ASCA in patients with a strict GFD compared to those with low adherence would indicate that their presence depends on the level of gluten intake, suggesting them as a complementary tool in the follow-up of the celiac patient.

A doença celíaca (DC) é uma condição inflamatória crônica do intestino delgado causada pela intolerância ao glúten. O tratamento consiste na dieta sem glúten (DSG). Os anticorpos anti Saccharomyces cerevisiae (ASCA) são dirigidos contra a parede celular da levedura, associados a doenças autoimunes, e à permeabilidade intestinal alterada como causa da ativação da imunidade humoral. O objetivo foi determinar a prevalência de ASCA IgG e IgA em pacientes celíacos em tratamento; avaliar a associação de ASCA com o grau de adesão ao DSG. Foram analisados 59 soros de pacientes celíacos adultos com alta ou baixa adesão ao DSG, determinando ASCA IgG e IgA. Foi encontrada uma prevalência de SCA IgG/ou IgA de 44%. Foi encontrada uma associação entre ASCA-IgG e a adesão ao DSG (OR 4,04 IC 95% 1,32-12,38). A prevalência de ASCA na população celíaca estudada é semelhante à relatada na literatura. A menor prevalência de ASCA IgG em pacientes com rigorosa DSG, em comparação àqueles com baixa adesão, indicaria que sua presença depende do nível de ingestão de glúten, sugerindo-os como uma ferramenta complementar no seguimento do paciente celíaco.

Síndrome diencefálico en un niño con desnutrición crónica e hiperactividad / Diencephalic syndrome in a child with chronic malnutrition and hyperactivity

El síndrome diencefálico es una causa infrecuente de desnutrición. Se produce por la disfunción del hipotálamo y está asociado a tumores del encéfalo. Los pacientes presentan una grave y progresiva pérdida de peso, aunque el apetito y la ingesta calórica son, por lo general, adecuados. Característicamente, los síntomas neurológicos son tardíos, lo que retrasa la sospecha diagnóstica. Se presenta a un paciente de 2 años y 6 meses de edad con desnutrición crónica grado II, derivado con diagnóstico presuntivo de enfermedad celíaca con mala adherencia y fracaso del tratamiento. Durante la internación, se arribó al diagnóstico de síndrome diencefálico secundario a un astrocitoma pilocítico grado I.

Diencephalic syndrome is an infrequent cause of malnutrition. It is produced by a malfunctioning hypothalamus, and it is related to encephalic tumors. Patients present a serious and progressive weight loss although the appetite and calorie intake are, usually, adequate. Neurological symptoms typically have a late appearance, delaying diagnostic suspicion. We present a patient aged 2 years and a half with grade II chronic malnutrition, referred with presumptive diagnosis of celiac disease, with poor adherence and treatment failure. During hospitalization, diagnosis of diencephalic syndrome secondary to grade I pilocytic astrocytoma was reached.

Percepción de estar haciendo bien la dieta sin gluten y adherencia al tratamiento en pacientes pediátricos con enfermedad celíaca / Perception of following gluten-free diet and adherence to treatment in pediatric patients with celiac disease

INTRODUCCIÓN: La enfermedad celíaca (EC) es una enteropatía crónica mediada inmunológicamente que afecta ~1% de la población. La dieta libre de gluten (DLG) es su único tratamiento y la principal limitante de su eficacia es la falta de adherencia. OBJETIVOS: Evaluar factores que influyen en la adherencia a la DLG de pacientes celiacos pediátricos. Medir la concordancia entre la serología y un cuestionario nutricional de adherencia. PACIENTES Y MÉTODO: Estudio transversal en celiacos menores de 18 años, en DLG por más de 6 meses. Se aplicó un cuestionario con 5 grupos de factores (OMS). Se registraron características clínicas, dieta de los últimos 3 meses, percepción (de padres/cuidadores, y del paciente adolescente) de la DLG; el conocimiento de los alimentos permitidos y disponibles en el país de la simbología "libre de gluten", y si lee/no lee ingredientes de un alimento antes de comprarlo. Se aplicó un score dando un punto a cada respuesta correcta (0-4). A un subgrupo se le aplicó el cuestionario de adherencia a la DLG de Biagi. Se midió EMA y TTG dentro de las 2 semanas posteriores a la entrevista. Se usó índice Kappa para evaluar la concordancia entre TTG y encuesta nutricional de adherencia; Chi cuadrado para la asociación entre los factores evaluados y los resultados de EMA y TTG, y Odds ratio como medida de asociación. Se aplicó un modelo de regresión logística a los factores asociados a los resultados de los exámenes de anticuerpos EMA y TTG (positivo-negativo). Se definió "buena adherencia a la DLG" cuando EMA y TTG fueron negativos. Resultados: De 65 pacientes; 44% y 30,1% adherían correctamente a la DLG según medición de anticuerpos (TTG y EMA) y el cuestionario, respectivamente. La "edad de inicio de la enfermedad" (p = 0,049), "percepción de estar realizando bien la DLG" (p = 0,002) y la "conducta del paciente frente a alimentos en reuniones sociales" (p = 0,005), se asociaron significativamente con adherencia a DLG. Hubo concordancia entre los exámenes serológicos y el cuestionario de adherencia (p = 0,0001). DISCUSIÓN: La adherencia fue menor que la reportada en la literatura. La intervención de variables asociadas a adherencia identificadas, podría ayudar al mejor seguimiento de los pacientes, especialmente en aquellos quienes por diversos motivos no puedan realizarse exámenes serológicos con la frecuencia adecuada.

INTRODUCTION: Celiac disease (CD) is a chronic immune-mediated enteropathy present in ~1% of population. Gluten-free diet (GFD) is the only treatment for this condition and the main limitation of its efficacy is the lack of adherence. OBJECTIVE: To assess factors influencing adherence to GFD in pediatric patients and measure the concordance between serological results and a nutritional adhe rence questionnaire. PATIENTS AND METHODS: celiac patients younger than 18 years of age, diagnosed CD following ESPGHAN criteria, on GFD for at least 6 months and consulting at Hospital Roberto del Río, Santiago, in 2008-2016, were assessed. Clinical presentation, nutritional evaluation and fac tors related to adherence to treatment (diet) were registered. A subsample answered Biaggi's nutri tional questionnaire. RESULTS: Of 65 evaluated patients, 44% and 30,1% adhered to GFD according to blood autoantibodies (TTG and EMA) and the adherence questionnaire, respectively. "Age at debut" (p = 0.049), "perception of following GFD correctly" (p = 0.002) and "behavior in social events" (p = 0.005) were significantly associated with adherence to GFD. There was concordance between serological test and Biagi's questionnaire (p = 0.0001). DISCUSSION: Adherence to GFD was lower than reported in literature. Intervention of some of the identified variables associated with adherence may help improving follow-up of celiac patients, especially those that due to diverse situations cannot measure their antibodies periodically.

Doença celíaca na infância / Celiac disease in childhood

RESUMO A doença celíaca é uma condição crônica na qual uma imunorreação ao glúten causa danos na mucosa do intestino delgado, resultando na má absorção dos nutrientes, podendo causar atraso no crescimento, diarreias, vômitos, distensão e dor abdominal, anemia ferropriva, entre outros sintomas. Quando não tratada, pode originar uma série de complicações mais graves para a saúde, especialmente de crianças. Trata-se de uma doença que atinge 1% da população mundial, apresentando alta herdabilidade, mas com múltiplos fatores etiológicos ainda não muito bem elucidados. O objetivo principal deste estudo foi reunir dados que expliquem a doença celíaca, em especial sua etiologia, epidemiologia, fisiopatologia, diagnóstico e tratamento. O estudo foi desenvolvido mediante uma revisão integrativa da literatura, que permitiu concluir que, apesar de existirem muitas pesquisas e artigos publicados sobre a doença celíaca, ainda há muito a ser explorado por pesquisadores nesta temática, e que apenas uma abordagem de tratamento multiprofissional pode adequar atendimento e dieta capazes de proporcionar ao paciente qualidade de vida em todos os aspectos: nutricional, emocional, psicológico e social. Palavras-chave: Doença celíaca. Glúten. Dieta livre de glúten

Prolapso rectal como presentación inhabitual de enfermedad celiaca. A propósito de 2 casos clínicos / Rectal prolapse as an unusual presentation of celiac disease. Report of two cases

Resumen Introducción: El prolapso rectal (PR) está relacionado a un aumento de presión intrabdominal, patología del piso pélvico o esfínter anal, siendo las causas más frecuentes la constipación, fibrosis quística, tos convulsiva y diarrea disentérica. La enfermedad celiaca no está considerada entre las patologías relacionadas a PR. Objetivo: Dar a conocer una asociación escasamente descrita entre PR y enfermedad celiaca. Casos Clínicos: Se presentan 2 preescolares en quienes el motivo de consulta fue el PR, cuyo estudio se enfocó como diarrea prolongada, debido al antecedente de deposiciones de consistencia pastosa. En los exámenes destacaron títulos de anticuerpos anti-transglutaminasa tisular (Ac anti-tTG) elevados, y biopsias duodenales con atrofia vellositaria y aumento de linfocitos in-traepiteliales, compatible con enfermedad celiaca. Ambos tuvieron una excelente respuesta a la dieta libre de gluten, con rápida normalización de las deposiciones, sin nuevos episodios de PR, desarrollo pondoestatural normal y Ac anti-tTG negativos en los controles anuales a 5 años de seguimiento. Conclusiones: Aunque la asociación entre PR y enfermedad celiaca prácticamente no ha sido descri ta, debe considerarse en pacientes que se presenten con PR.

Abstract Introduction: Rectal prolapse (RP) is related to an increase of intra-abdominal pressure, pelvic floor disease or anal sphincter. The most common causes of RP are constipation, cystic fibrosis, whooping cough and dysenteric diarrhea. However, celiac disease is not considered among the pathologies re lated to RP. Objective: To present a scarcely described association between RP and celiac disease. Clinical Cases: We presented 2 preschoolers in whom the reason for consultation was RP, whose study was focused on as prolonged diarrhea, due to the antecedent of pasty consistency of stools. The tests showed elevated anti-tissue transglutaminase (anti-tTG) antibody titers, and duodenal biopsies with villous atrophy and increased intraepithelial lymphocytes, consistent with celiac disease. Both had an excellent response to the gluten-free diet, with rapid normalization of depositions, without presenting any episodes of RP after treatment. Both with normal staturo-ponderal development and anti-tTG-negative controls at the annual 5-year follow-up. Conclusions: Although the association between RP and celiac disease has not been described yet, it should be considered in diagnosis and treatment.

Anti-TTG entre crianças com constipação funcional crônica não responsivas após 6 semanas de tratamento da constipação / Anti-ttg among children with chronic functional constipation unresponsive to 6 weeks of treatment of constipation

ABSTRACT BACKGROUND Celiac disease is a glutten induced enteropathy. Some authors recommended screening celiac in children with constipation. There are studies to evaluate celiac disease in children with constipation. But most of them included children regardless to treatment failure. OBJECTIVE The aim of this study was to evaluate frequency of elevated anti TTG in children with constipation after failure to improve during 6 week of appropriate treatment of constipation. METHODS In this cross sectional study, 550 children with prolonged constipation were included. Place of study was Pediatric Gastroenterology clinic of Abuzar children's hospital. Prolonged constipation was defined as a constipation which failed to resolved after 6 weeks of appropriate treatment. Constipation was defined according to ROME III criteria. After parental agreement, 5 mL of blood was obtained. Serum anti TTG level was measure using ELISA method by Orientec kit. Anti TTG>10 was considered positive if IgA was normal. SPSS version 16.0 (Chicago, IL, USA) was used for data analysis. Chi square, t-test, and Mann Whitney test used for data analysis. RESULTS In this study 550 children (m=277, f=273) were included. Mean age of the cases was 6.8±2.9 year. Anti TTG antibody level was 5.8±2.8 unit/mL. Of these case, 42 (7.6%) had positive anti-TTG antibody. Celiac disease was confirmed in 40 cases after histopathology examination. CONCLUSION Anti-TTG was positive in 7.6% children with chronic constipation who failed to respond after 6 week of treatment. Another multicenter study with longer follow up period is recommended.

RESUMO CONTEXTO A doença celíaca é uma enteropatia glúten-induzida. Alguns autores recomendam a triagem de doença celíaca em crianças com constipação. Há estudos para avaliar a doença celíaca em crianças com constipação, mas a maioria inclue crianças independentemente do insucesso do tratamento. OBJETIVO O objetivo deste estudo foi avaliar a frequência de anti-TTG elevado em crianças com constipação após 6 semanas de tratamento adequado e sem sucesso. MÉTODOS Através de cruzamento seccional, 550 crianças com constipação prolongada foram incluídas. O local de estudo foi o ambulatório de Gastroenterologia Pediátrica do Hospital Infantil de Abuzar. Constipação prolongada foi definida como uma constipação, cuja resolução falhou após 6 semanas de tratamento adequado. Constipação foi definida de acordo com critérios de Roma III. Após o consentimento informado dos pais, obteve-se 5 mL de sangue. O nível de anti TTG no soro foi medido usando-se o método ELISA pelo Orientec kit. O anti-TTG >10 foi considerado positivo se IgA estivesse normal. Os dados foram analisados através de testes do Chi-quadrado, t-teste e teste de Mann Whitney utilizando-se o SPSS versão 16.0 (Chicago, IL, EUA). RESULTADOS Um total de 550 crianças (m=277, f=273) foi incluído neste estudo. A média de idade dos pacientes foi 6,8±2,9 anos. O nível de anticorpo anti-TTG foi de 5,8±2,8 unidades/mL. Do total, 42 (7,6%) indivíduos tinham anticorpos anti-TTG positivo. A doença celíaca foi confirmada em 40 casos após exame de histopatologia. CONCLUSÃO O Anti-TTG foi positivo em 7,6% crianças com constipação crônica que não conseguiram responder após 6 semanas de tratamento. Outro estudo multicêntrico, com acompanhamento mais longo período é recomendado.

Psychopathology, quality of life, and related factors in children with celiac disease / Psicopatologia, qualidade de vida e fatores relacionados em crianças com doença celíaca

Abstract Objective: This study aimed to survey children with celiac disease (CD) for psychiatric disorders, determine the possible factors that predict psychopathology, and analyze health-related quality of life and possible factors that could affect the quality of life. Methods: In this study, all children completed the Schedule for Affective Disorders and Schizophrenia for School Age Children - Present and Lifetime Version - Turkish Version (K-SADS-PL-T), as well as the Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) for the 8-12 age group, and a sentence completion test. A face-to-face interview was performed with the parents of the participants to inform them about the study. Results: This study included 52 children with celiac disease in the age range of 8-12 years, and 40 healthy children. The mean age of the study group was 10.36 ± 0.36 years, and 31 (59%) of them were females. The mean age of the control group was 10.35 ± 0.46 years and 24 (60%) of them were females. The mean subscale scores of the Pediatric Quality of Life Inventory were significantly lower in children with celiac disease when compared to the control group (p < 0.05). There was at least one psychiatric disorder in the 26 (50%) children with celiac disease. Conclusions: This study has shown once more that celiac disease is associated with some psychiatric signs/diagnoses, and that it decreased quality of life. Further studies are needed to determine the factors that could reduce the psychiatric signs. It is apparent that those studies would contribute new approaches to improve diagnosis, treatment, and quality of life.

Resumo Objetivo: Neste estudo, foram avaliadas crianças com doença celíaca (DC) para verificar a existência de transtornos psiquiátricos, determinar os possíveis fatores que predizem psicopatologia e analisar a qualidade de vida relacionada à saúde e possíveis fatores que podem afetá-la. Métodos: Neste estudo, todas as crianças responderam à Entrevista para Transtornos Afetivos e Esquizofrenia em Crianças em Idade Escolar - Versão Presente e ao Longo da Vida - Versão Turca (K-SADS-PL-T), bem como ao Inventário Pediátrico de Qualidade de Vida (PedsQL) da faixa de 8-12 anos e ao teste de completar sentenças. Uma entrevista presencial foi feita com os pais dos participantes para informá-los sobre o estudo. Resultados: Este estudo incluiu 52 crianças com DC entre 8 e 12 anos e 40 crianças saudáveis. A idade média do grupo de estudo era de 10,36 ± 0,36 anos e 31 deles (59%) eram do sexo feminino. A idade média do grupo de controle era de 10,35 ± 0,46 anos e 24 deles (60%) eram do sexo feminino. Os escores médios das subescalas do PedsQL foram significativamente menores em crianças com DC quando comparados com o grupo de controle (p < 0,05). Havia pelo menos um transtorno psiquiátrico em 26 (50%) crianças com DC. Conclusões: Este estudo mostrou mais uma vez que a DC está associada a alguns sintomas/diagnósticos psiquiátricos e reduziu a qualidade de vida. São necessários estudos adicionais para determinar os fatores que podem reduzir os sintomas psiquiátricos. Está claro que esses estudos contribuiriam com novas abordagens para melhorar o diagnóstico, o tratamento e a qualidade de vida.

Controversias sobre el rastreo de los niveles séricos de vitamina D y su suplementación / Controversies about serum vitamin D levels screening and its supplementation

Si bien los niveles bajos de vitamina D se han asociado con varios resultados de interés en salud, aún resulta motivo de controversia qué significa un nivel bajo, cual es la utilidad de su suplementación y cuales son sus potenciales efectos adversos. En ese contexto, se realizó en el Servicio de Medicina Familiar y Comunitaria del Hospital Italiano un taller de discusión denominado "Actividad ECCO" (Evidencia Científica en la Clínica Cotidiana) en la que fueron presentados los resulta-dos de estudios identificados que hubieran comparado el uso de vitamina D (con o sin suplementación de calcio) ver-sus placebo, con el objetivo de discutir cuál es la evidencia actual para el rastreo de deficiencia de vitamina D y para, eventualmente, recomendar o no su suplementación. Este artículo resume la evidencia identificada y las conclusiones consensuadas en dicha actividad. (AU)

Although low levels of vitamin D have been associated with several health outcomes, it is controversial what a low level means, the usefulness of its supplementation and its potential adverse effects. In this context, a workshop called "ECCO Activity" (Scientific Evidence in the Daily Clinic) was held in the Family and Community Medicine Division of Hospital Italiano de Buenos Aires, where the results of identified studies that compared the use of vitamin D (with or without calcium supplementation) versus placebo, with the aim of discussing what is the current evidence for screening of vitamin D deficiency and to, eventually, recommend or not its supplementation. This article summarizes the identified evidence and the agreed conclusions in that activity. (AU)

Doença celíaca materna e baixo peso ao nascer / Mother celiac disease and low birthweight

A doença celíaca representa uma enteropatia inflamatória crônica do intestino delgado, imunomediada, que ocorre como resposta a uma intolerância permanente ao glúten em pessoas geneticamente predispostas. Essa doença tem várias manifestações clínicas, pode ser assintomática, e em gestantes celíacas não diagnosticadas tem sido associada a risco aumentado de recém­nascidos com baixo peso ao nascer. Esta revisão tem como objetivo fornecer uma melhor compreensão dos mecanismos fisiopatológicos envolvidos na associação entre doença celíaca materna e baixo peso ao nascer por meio de uma revisão bibliográfica das publicações mais relevantes no tema nos últimos 20 anos.(AU)

Celiac disease is a chronic, immune­mediated, inflammatory disorder of the small intestine, that occurs in response to a permanent intolerance to gluten in genetically predisposed individuals. Its clinical manifestations may vary significantly, including an asymptomatic presentation. In undiagnosed celiac pregnant women, it has been associated with increased risk of low birth weight newborns. This review aims to provide a better understanding of the pathophysiological mechanisms involved in the association between maternal celiac disease and low birth weight through a literature review of the most relevant publications on the subject in the last 20 years.(AU)

Aspectos psicosociales de la enfermedad celíaca en España: una vida libre de gluten / Psychosocial aspects of celiac disease in Spain: A life free of gluten

RESUMEN Objetivo: La celiaquía como enfermedad crónica tiene una alta prevalencia en nuestra sociedad. El artículo analiza los aspectos psicosociales de la enfermedad celíaca en los diferentes entornos, valorando el impacto de la implantación de una dieta estricta libre de gluten. Métodos: Estudio cualitativo entre los meses de Enero del 2013 a Abril del 2013 en el cual, a través de la teoría fundamentada y el análisis de contenido, se ha profundizado en el análisis de las entrevistas semiestructuradas a personas con enfermedad celíaca en España. Se realizaron llamamientos a traves de las redes sociales y grupos de celíacos hasta llegar a la saturación teórica, que determinó el tamaño final de la muestra de 24 personas. Resultados: Educación Sanitaria, Aislamiento social, soledad y desconocimiento social emergieron como categorías centrales en la experiencia de adopción de la dieta libre de gluten a partir del diagnóstico de celiaquía. Conclusión: Los profesionales deben promover y apoyar estrategias de apoyo social basadas en una comprensión íntegra de las experiencias de desarraigo y marginación que los pacientes celíacos experimentan en sus relaciones sociales a través de la comida. Se requiere un aumento de la educación sanitaria para entender e integrar el impacto psicosocial del diagnóstico de celiaquía y la dieta libre de gluten.

ABSTRACT Objective: Celiac disease is a chronic disease which has a high prevalence in our society. The aim of this paper is to explore the process of adapting the celiac in different social environments, assessing the impact of the implementation of a strict gluten-free diet. Methods: A qualitative study was carried out in the months of January 2013 to April 2013 through which the grounded theory and content analysis have deepened the analysis of semi-structured interviews with people with celiac disease in Spain. Appeals via social networks and celiac groups were conducted in order to reach theoretical saturation, which determined the final sample size of 24 people. Results: Social isolation, loneliness and social ignorance are some of the categories that have emerged when we talk about celiac disease and the gluten-free diet. Conclusion: Professionals should promote and support social support strategies based on an integrated understanding of the experiences of displacement and marginalization that celiac patients experience in their social relationships through food. There should be increased health education to understand and integrate the psychosocial impact of the diagnosis of celiac disease and the gluten-free diet.

Inicio de alimentación complementaria y riesgo de enfermedad celíaca y alergia alimentaria: ¿De qué evidencia disponemos? / Complementary feeding and risk of celiac disease and food allergy: What does the evidence say?

Celiac disease is a chronic systemic disorder mediated by immune and autoimmune phenomena, triggered by ingestion ofgluten and related prolaminas in genetically susceptible individuals. Food allergy is an adverse, immune mediated, reproducible reaction to a foodstuff. Recommendations on complementary feeding have varied along time and also vary in different countries, depending on their cultures, socioeconomic resources and dietary habits. To date the scientific evidence is not clear about how the nature and quantity of foods given to a child and the forms in which they are given influence health and futures development in the child. Recent publications question some basic criteria of pediatric feeding, like the protective role of maternal milk and the benefit of postponing the introduction of some frequently allergenic foods; they suggest that the age of introduction of gluten and other potentially allergenic foodstuffs do not modify the risk of developing celiac disease or food allergy and that breast feeding does not protect from these two conditions. For these reasons we have considered relevant to review the available evidence on these matters on celiac disease and food allergy.

La Enfermedad Celíaca (EC) es una enfermedad sistémica crónica mediada por fenómenos inmunes y autoinmunes, gatillado por la ingesta de gluten y prolaminas relacionadas, en individuos genéticamente susceptibles. La alergia alimentaria (AA) es una reacción adversa, inmuno-mediada, reproducible a un alimento. Las recomendaciones acerca de la alimentación complementaria han variado a lo largo del tiempo y también varían en los distintos países según sus culturas, medios económicos y hábitos alimentarios. Hasta el momento la evidencia científica no entrega certeza en cómo la naturaleza de los alimentos entregados, la cantidad de éstos o la forma de darlos, influyen en la salud y desarrollo a futuro del niño. Estudios publicados recientemente han puesto en duda algunos criterios básicos de la alimentación en pediatría, como el rol protector de la lactancia materna o el beneficio de retardar la introducción de ciertos alimentos frecuentemente alergénicos, sugiriendo que la edad de introducción del gluten y otros alimentos potencialmente alergénicos no modificaría el riesgo de desarrollar la EC ni la AA y que la lactancia materna no confiere protección para EC ni para AA. Por estas razones hemos considerado de interés evaluar la evidencia disponible acerca de la EC y la AA.

Dermatitis herpetiforme y enfermedad celíaca / Dermatitis herpetiformis and celiac disease

La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad crónica y ampollar caracterizada por la presencia de lesiones intensamente pruriginosas, de ubicación característica, y por asociarse en todos los casos a enfermedad celíaca (EC) (sintomática o no). Ambas entidades se consideran una expresión, en diferentes órganos, de hipersensibilidad al gluten. Se presenta una serie de cuatro pacientes de sexo femenino, con un promedio de 46 años, que consultaron por la aparición de pápulas, lesiones erosivocostrosas, excoriaciones y ampollas, pruriginosas, localizadas predominantemente en los codos, las rodillas y el dorso superior. Referían brotes intermitentes con un tiempo de evolución de entre 6 meses y 10 años. Se realizó una biopsia cutánea y estudio histopatológico que evidenció la presencia de una dermatosis ampollar subepidérmica con neutrófilos e IFD positiva en tres de las pacientes, y que confirmó el diagnóstico de dermatitis herpetiforme. Los hallazgos de laboratorio y la videoendoscopia digestiva alta con toma de biopsia fueron compatibles, en todos los casos, con enfermedad celíaca. Se les indicó dieta libre de gluten (DLG) a todas las pacientes; en una de ellas fue suficiente para lograr la remisión completa de las lesiones después de 3 meses; las tres restantes requirieron tratamiento con dapsona para controlar la enfermedad (AU)

Dermatitis herpetiformis (DH) is a chronic, bullous disease, which is characterized by intensely pruritic lesions, property location and diagnosis in all cases of celiac disease (CD) (symptomatic or not). Both entities are considered expression in different organs of hypersensitivity to gluten. A series of four female patients is presented with an average of 46 years who consulted by the appearance of papules, erosivocostrosas injuries, abrasions and blisters, itchy, localized predominantly on elbows, knees and upper back. Intermittent outbreaks concerned with evolution time between 6 months and 10 years. IFD positive skin biopsy and histopathological study showed subepidermal bullous dermatosis with neutrophils was performed, and in three of the patients confirmed the diagnosis of dermatitis herpetiformis. Laboratory findings and upper gastrointestinal video endoscopy with biopsy were compatible in every case with celiac disease. Gluten-free diet in all patients indicated, one of them was enough to achieve complete remission of lesions after three months; the remaining three required starting dapsone for disease control (AU)

Enfermedad celíaca, ¿qué hay de nuevo? / Celiac disease, what's new?

La enfermedad celíaca (EC) es una enteropatía autoinmune sensible al gluten, con base genética. La prevalencia de la enfermedad es elevada y conforme aumentan los conocimientos de la patología, aumenta la prevalencia. Es bien conocida la asociación entra la EC y otras enfermedades de origen autoinmunitario. Los síntomas clásicos aparecen secundariamente a la malabsorción intestinal y desaparecen al retirar el gluten de la dieta, si bien el espectro clínico es muy amplio, con síntomas extradigestivos muy variados, lo que da una idea de que es una enfermedad multisistémica. El diagnóstico se realiza mediante biopsia intestinal y los marcadores serológicos. Su único tratamiento consiste en una dieta estricta sin gluten mantenida indefinidamente, ya que sin respetarse la dieta, podría evolucionar una complicación potencial más grave, que es la malignización

Celiac disease is an autoimmune gluten-sensitive enteropathy, with a genetic basis. The prevalence of the disease is high and increases as the knowledge of the disease. It is well known the association enters the EC and other diseases of autoimmune origin. The classic symptoms occur secondary to intestinal malabsorption and disappear when removing gluten from the diet, although the clinical spectrum is very broad, with varied symptoms extradigestive, which gives an idea that is a multisystem disease. The diagnosis is made by intestinal biopsy and serological markers. The only treatment is a strict gluten-free diet, if there is no adherence to the diet could evolve a more serious potential complication, which is malignant

Resección de la superficie articular por abordaje dorsal mínimamente invasivo para artrodesis de la articulación interfalángica distal / Joint surface resection with a minimally invasive dorsal approach for arthrodesis of the distal interphalangeal joint

La enfermedad articular degenerativa de la articulación interfalángica distal de los dedos de la mano precede en aparición a todas las demás regiones del cuerpo y genera discapacidad importante. Presentamos el desarrollo de una técnica de artrodesis interfalángica distal asociado con cirugía mínima invasiva. La etiología de los casos fue diversa y nuestro seguimiento promedio fue de 10 meses, todos los casos consolidaron y la recuperación funcional inició desde las dos semanas del postoperatorio. Consideramos que esta técnica puede ser reproducible con resultados satisfactorios en el corto y mediano plazo.

Degenerative joint disease of the distal interphalangeal joint of the fingers precedes its occurrence in all the remaining regions of the body and produces major disability. We describe a distal interphalangeal arthrodesis technique performed with minimally invasive surgery. Case etiology was varied and mean follow-up was 10 months. All cases healed and functional recovery started at postoperative week two. This is a reproducible technique that produces satisfactory results in the short and medium term.